Hidrocefalia

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1.- Generalidades:

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Es la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro del cráneo, que produce hinchazón del cerebro. Normalmente el LCR
circular a través de ciertas áreas del cerebro llamadas ventrículos y alrededor del exterior del cerebro y la médula espinal,
llevándoles nutrientes y eliminando los desechos, además de actuar como un amortiguador. Este se reabsorbe en el torrente
sanguíneo.

La acumulación de LCR se presenta en el cerebro si se bloquea su flujo o absorción o si aumenta la producción del mismo;
ejerciendo presión sobre el cerebro, empujándolo contra el cráneo, dañando o destruyendo los tejidos cerebrales.

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2.- Patogenia:

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La hidrocefalia puede empezar mientras el bebé está creciendo en el útero, presentándose regularmente con mielomeningocele
(defecto congénito caracterizado por el cierre incompleto de la columna vertebral, dejando una abertura por donde sale parte de
la médula envuelta en las meninges). Otros defectos genéticos y ciertas infecciones durante el embarazo también pueden causar
la hidrocefalia. Se presenta con mayor frecuencia en niños, pero también puede ocurrir en adultos y en ancianos.

En niños pequeños, la hidrocefalia puede estar asociada con las siguientes afecciones:

• Infecciones del sistema nervioso central (meningitis o encefalitis).

• Sangrado intracerebral del recién nacido (especialmente en prematuros).

• Hemorragia subaracnoidea pre, peri o postnatal.

• Tumores del sistema nervioso central (cerebro o médula espinal).

• Traumatismo Craneoencefálico (TCE).

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3.- Cuadro Clínico:

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Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, de la edad de la persona y de la cantidad de tejido cerebral dañado por la
inflamación. En los bebés la fontanela anterior se abomba (área blanda) y hace que la cabeza sea más grande de lo esperado
(aumento del perímetro o circunferencia cefálica desproporcionada para la edad).

Otros síntomas:

• Ojos que parecen mirar hacia abajo.

• Irritabilidad.

• Convulsiones.

• Suturas craneales separadas.

• Somnolencia.

• Vómitos.

En el caso de niños mayores, podemos encontrar los siguientes síntomas:

• Llanto breve.

• Cambios en la personalidad, memoria, capacidad para razonar o pensar, irritabilidad, control deficiente del temperamento.

• Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos.

• Estrabismo o movimientos oculares incontrolables.

• Dificultad para la alimentación.

• Somnolencia excesiva.

• Dolor de cabeza.

• Rigidez del cuello.

• Pérdida del control vesical (incontinencia urinaria).

• Movimientos lentos o restringidos, pérdida de la coordinación, problemas para caminar, espasticidad muscular (espasmo).

• Retardo del crecimiento (niño de 0 a 5 años).

• Vómitos.

• Trastornos de la respiración.

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4.- Diagnóstico:

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• Agrandamiento de la cabeza a la inspección, de predominio en región frontal.

• Abombamiento de la fontanela anterior.

• Aumento del perímetro cefálico.

• Las venas del cuero cabelludo pueden aparecer estiradas o agrandadas.

• Sonido agudo al percutir el cráneo, que indica adelgazamiento y separación de los huesos del cráneo.

• Ojos con apariencia de "hundidos" y la esclerótica puede aparecer por encima de la parte roja del ojo, dándole apariencia
  de "puesta de sol".

• Reflejos osteotendinosos exaltados.

• TAC (Tomografía Axial o helicoidal computarizada) de Cráneo.

• Arteriografía cerebral.

• Gammagrafía cerebral con radioisótopos.

• Ecografía del cráneo.

• Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo (solo si se sospecha infección o sangrado).

• Radiografías de cráneo.

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5.- Tratamiento:

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El objetivo es minimizar o prevenir el daño cerebral mejorando a tiempo el flujo del líquido cefalorraquídeo.

• Cirugía para eliminar la obstrucción.

• Si no se puede hacer, se puede colocar una válvula de derivación (sonda flexible) dentro del cerebro para que el exceso
  de LCR fluya hacia otra parte del cuerpo, como el abdomen, con la intención de reabsorber el líquido cefalorraquídeo extra: Derivación ventrículo-peritoneal (DVP).

• Antibióticos en caso de neuroinfección.

• Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET), para liberar la presión intracraneal.

• Extracción o cauterización de las partes del cerebro que producen LCR.

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6.- Pronóstico:

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• Sin tratamiento la tasa de mortalidad es del 50 al 60%, los que sobreviven tienen grados variables de discapacidades
  intelectuales, físicas y neurológicas.

• Con tratamiento depende de la causa.

  • El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia no ocasionada por infecciones.

  • El peor pronóstico es la causada por tumores.

• La mayoría de los niños que sobreviven por un año, tendrán un período de vida bastante normal y aproximadamente un
  tercio de ellos presentará una función intelectual normal, aunque las dificultades neurológicas pueden persistir.

• Hay que realizar exámenes de control durante toda la vida del niño para evaluar su nivel de desarrollo y tratar a tiempo
  trastornos cognitivos (de aprendizaje), neurológico o físico.

• Grupos de apoyo para apoyo emocional y entrenamiento a familiares en el cuidado de un niño con hidrocefalia que tenga
  daño cerebral significativo.

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7.- Complicaciones:

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• La DVP se puede obstruir, ocasionando dolor de cabeza y vómitos. En ese caso se puede abrir sin tener que reemplazarla
  o, en su caso, reemplazarla o realizar derivación del lado contrario de la cabeza.

• La DVP puede separarse del conducto de inserción intraventricular o presentar infección en el área de dicha derivación, o
  penetrar al cerebro ocasionando meningitis o encefalitis.

• Complicaciones propiamente de la cirugía y/o anestesia.

• Deterioro intelectual.

• Daño neurológico (disminución en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento).

• Discapacidades físicas.

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8.- Recomendaciones:

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• Ante cualquier sospecha de crecimiento anormal de la cabeza de sus bebé, debe consultar con el médico especialista, más
  aun darle seguimiento continuo si ya ha sido diagnosticado con hidrocefalia, si esta empeora o si tiene dudas en relación
  a los cuidados necesarios en el hogar.

• Proteja la cabeza del niño o del bebé de una lesión.

• Tratamiento oportuno de infecciones y otros trastornos asociados.

• Identificar síntomas de inicio para evitar complicaciones severas.

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