Craneosinostosis

1.- Generalidades:

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Defecto congénito que causa el cierre prematuro anormal de una o más suturas en la cabeza del bebé, provocando deformidad de la cabeza. Las suturas son conexiones que separan cada uno de los huesos individuales del cráneo.

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2.- Patogenia:

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• Se desconoce la causa. La mayoría de los casos ocurren en una familia sin antecedentes de la enfermedad y los niños que la padecen son sanos y tienen una inteligencia normal.

• Por otra parte los genes de una persona pueden jugar algún papel. La forma hereditaria a menudo se presenta con otros defectos que pueden causar convulsiones, disminución de la capacidad intelectual y ceguera. Los trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Chotzen y Pfeiffer.

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3.- Clasificación:

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La forma anormal de la cabeza está determinada dependiendo de las suturas involucradas:

• Escafocefalia: Sinostosis de la sutura sagital (la que va por el medio de la cabeza de adelante hacia atrás), es el tipo más común. El cierre prematuro fuerza a la cabeza a crecer en forma longitudinal y angostarse, en lugar de crecer a lo ancho. Los bebés tienden a tener una frente ancha y es una afección más común en los niños que en las niñas.

• Plagiocefalia frontal: Cierre de un lado de la sutura coronal (la que va de un oído al otro), es la siguiente forma más común, y es más frecuente en las niñas.

• Trigonocefalia: Es una forma rara que afecta la sutura metópica (cercana a la frente). La forma de la cabeza del niño puede variar de leve a severa.

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4.- Cuadro clínico:

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• Ausencia de la sensación normal de un "punto blando" (fontanela) en el cráneo del bebé.

• Desaparición temprana de la fontanela.

• Surco sobresaliente y duro a lo largo de la sutura afectada.

• Forma de cabeza irregular.

• Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el tiempo a medida que el bebé crece.

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5.- Diagnóstico:

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• Medición de la circunferencia cefálica del bebé.

• Radiografías del cráneo.

• TAC de cráneo con reconstrucción tridimensional.

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6.- Tratamiento:

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• Quirúrgico: Se realiza mientras aún es bebé, con el objetivo de:

  • Aliviar cualquier presión sobre el cerebro.

  • Asegurar el espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro.

  • Mejorar la apariencia de la cabeza del niño.

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7.- Recomendaciones:

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• Quirúrgico: Se realiza mientras aún es bebé, con el objetivo de:

  • Aliviar cualquier presión sobre el cerebro.

  • Asegurar el espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro.

  • Mejorar la apariencia de la cabeza del niño.

  • La craneosinostosis ocasiona deformidad de la cabeza que puede ser grave y permanente si no se corrige, ocasionando aumento en la presión intracraneal, convulsiones y retraso en el neurodesarrollo.

  • Consultar con médico neurólogo o neurocirujano si cree que la cabeza de su hijo tiene una forma inusual.

  • Llevar al niño a sus controles de puericultura (post-natal) para que el pediatra pueda evaluar de manera rutinaria el crecimiento de la cabeza del bebé con el paso del tiempo, lo cual ayudará a identificar oportunamente cualquier problema que se presente.

  • Las personas con craneosinostosis hereditaria podrían pensar en buscar asesoría genética.

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